Jojo-en met mijn gezondheid.

Al ruim 4 weken aan de pacritinib. Dagelijks om 11 uur neem ik 4 capsules van 100mg. De eerste 3 donderdagen hebben we vrijwel de hele dag in het ziekenhuis doorgebracht omdat er 2 maal een ECG moest worden gemaakt met 5 uur er tussen. Men wil zeker weten dat de experimentele pillen niet van invloed zijn op mijn hart. Gelukkig zijn daarbij geen gekke verschijnselen!

Tja, en dan de werking. Ik had vooraf, gebaseerd op de resultaten uit de voorgaande testfasen in Amerika , goede hoop dat veel van de verschijnselen, vermoeidheid, verminderde eetlust, concentratieverlies bij mij door het gebruik zouden verbeteren. 
De eerste 1,5 week waren heel erg zwaar. Heel beroerd geweest, waarschijnlijk omdat mijn lichaam moest wennen aan de pillen. Op een zeker moment zelfs het idee gehad dat ik dood ging. Zo raar en eng. Na die moeilijke 1,5 week trad er gedurende 1 week een verbetering op. Inderdaad meer eetlust en iets minder vermoeid. Dat mocht ook wel want ik ben sinds juni heel hard achteruit gegaan en kwam de laatste weken nauwelijks nog buiten. Geen energie meer.
Na de opleving van 1 week is het weer minder geworden. Gelukkig niet zoals de 1e anderhalve week, maar het was niet best. Opgeblazen gevoel en heel erg moe. Veel vermoeider dan de maanden hiervoor. Daardoor is mijn wereldje nog wel wat kleiner geworden, simpel omdat ik nauwelijks nog buiten kom. Daarmee ontstaat er een probleem. Mijn conditie gaat hard achteruit, spiermassa neemt verder af. Ik beweeg nauwelijks. Soms proberen we nog een stukje te fietsen met de elektrische fiets, maar meestal is het "bank hangen".

Toch is het niet allemaal kommer en kwel. Zeker niet. Ik heb 4 weken geleden nog een bloedtransfusie gehad omdat mijn Hb. toen 5.2 was. De donderdag erop was mijn Hb. gestegen naar 6.5, de week daarop was mijn Hb. 7.1 (nog wel te laag, moet tussen 8.5 en 11 zitten). Zo hoog is die in jaren niet geweest. Na de eerste twee weken bleek uit onderzoek dat mijn milt al  8 cm kleiner is geworden en dat geeft ruimte aan mijn maag. De eetlust nam toe, vermoeidheid nam af, Hb. nam toe. En dat alles door het medicijn. Door het krimpen van mijn milt, worden de rode bloedlichaampjes minder snel afgebroken! Tjonge wat waren we blij, maar wat minstens zo leuk is, is dat mijn hematoloog ook heel trots en blij is met dit snelle resultaat.

Helaas voelde ik me maar 1 week beter. Daarna zakte het goede gevoel weer weg en werd het slechter dan de maanden hiervoor. Oorzaak onbekend. De hematoloog houdt het er op dat de verbetering terug zou moeten komen en dat ik mogelijk een virus heb opgelopen. Bij de laatste controle bleek dat mijn Hb in 2 weken nog steeds niet is gezakt en dat ook mijn milt niet groter is geworden. Lichamelijk geen aanleiding waarom ik me zo beroerd voel.

Het is wel een teleurstelling want ik (en iedereen om me heen) heb me verheugd op een betere kwaliteit van leven, maar die is nu slechter geworden. Regelmatig loop ik de hele dag in pyjama rond en slaap en rust noodgedwongen veel. Het gaat dus niet zo best. Daar komt ook nog de zorg bij dat ik maar af blijf vallen. Inmiddels al 2 kg in 2 weken en 7 kg in totaal.

Toch is er wel aanleiding om vol te houden. Inmiddels zijn er nl. resultaten uit Amerika bekend van een trial van een ander medicijn waarbij ook het beenmerg geheel of gedeeltelijk is hersteld. "Mijn medicijn" haalt alleen de verschijnselen deels weg en zorgt op die manier voor een betere kwaliteit van leven, maar repareert mijn beenmerg niet. Mocht dit medicijn over een paar jaar op de markt komen dan wordt de gevaarlijke stamceltransplantatie (overlevingskans 70%) overbodig!
Maar dan moet het medicijn dat ik nu slik wel zorgen voor verbetering. Ben nu 54 en wil niet de komende jaren op de bank en op bed door brengen. Eind januari is de 12 weekse controle met MRI en dan zullen we wel gaan beslissen welk scenario het gaat worden. Doorgaan met de trial of toch een stamceltransplantatie traject opstarten. 

Blij zijn we dat afgelopen vrijdag onze dochter Karin na 3 maanden is teruggekeerd uit Suriname waar ze stage heeft gelopen in een kindertehuis. Die is natuurlijk een hele ervaring rijker. 

Ik hou jullie op de hoogte.

Goed nieuws!

Na een week aan de hydrea ga ik terug naar het ziekenhuis voor een controle van mijn bloed en een aansluitend gesprek met de hematoloog. Marjolein is 2 weken op vakantie in Suriname waar onze dochter Karin 3 maanden stage loopt. En dat is het begin van een aparte dag. Voor het eerst rijd ik alleen naar het ziekenhuis en zit ik alleen bij de hematoloog.

Nou, dat gesprek zal ik niet snel vergeten!. Als eerste de bloeduitslagen. De hydrea doet zijn werk en de witte bloedlichaampjes zijn gedaald tot onder de 10. Ik voel me ook een stuk beter dan hiervoor. Maar de verrassing kwam daarna. De 12 weekse MRI (met de 2 cm miltgroei) is opgestuurd naar de farmaceut in Amerika en die rapporteerde terug dat mijn milt in 12 weken 44% is gegroeid. Dit is een teken dat het best hard achteruit gaat, en het klopt ook met het feit dat ik me de laatste weken zo beroerd voel. (Waarom de radioloog een groei van 2 cm rapporteert en de artsen in Amerika een groei van 44% wordt nog uitgezocht.)

Met deze enorme miltgroei in korte tijd is er vanuit Amerika toestemming om per direct over te stappen van de controlegroep naar de pillengroep pacritinib! Dat is goed nieuws. Ik mag over naar het nieuwe medicijn. Dit medicijn vermindert veel verschijnselen zoals vermoeidheid, verminderde eetlust, maagklachten. Het haalt niet de oorzaak, beenmerg dat verandert in bindweefsel, weg. Ik zal dus wel bloedtransfusies blijven krijgen.


Voor donderdag 7 november worden er verschillende afspraken gepland. Marjolein is nog niet terug en gelukkig kan onze zoon Jeroen de hele dag mee. 
We starten om 8:15 met een gesprek met de hematoloog. De procedure wordt nog een keer doorgenomen, hij benoemt dat er goede resultaten zijn bij de 4-5 patienten die al 12 weken aan de pacritinib zitten, ik moet een nieuw toestemmingsformulier tekenen, en ga daarna door naar het studieteam. Daar krijg ik de pillen (alvast voor een maand) en wordt er bloed afgenomen. Voor we naar huis gaan moet ik een ECG laten maken. Een uur later neem ik voor de eerste maal de dagelijkse hoeveelheid van 4x100mg pacritinib. Vier uur later melden we ons weer in het ziekenhuis voor een 2e ECG. Omdat het een trial betreft (experimenteel medicijn) neemt men geen risico en wil men weten of de pillen invloed hebben op het hart.

Einde van de middag word ik gebeld. Hb. is gezakt naar 5.2 en voor de volgende dag spreek ik een nieuwe bloedtransfusie af met 2 zakjes bloed. Marjolein is dan 's ochtends terug uit Suriname en gaat met mee.

Inmiddels ben ik 5 dagen aan de pacritinib. Ik heb nog veel last van aften in mijn mond wat een bijwerking van de hydrea blijkt te zijn. Die pijn overheerst nu veel, maar ik merk al wel dat ik meer eetlust begin te krijgen! Zou toch fantastisch zijn als de pillen werken en ik me iets beter ga voelen!

Komende drie weken ieder donderdag gesprek, bloedcontrole en 2 ECG's. Eentje een uur voor ik de pillen inneem en eentje na 4 uur.

Wat een raar bloed. Te laag, te hoog.

Het gaat slechter.
En we zijn weer ruim 4 weken verder waarin er natuurlijk genoeg is gebeurd. In 3 uurtjes zijn de vorige keer de 2 zakjes bloed ingelopen en mocht ik weer naar huis. Grote vraag is natuurlijk hoelang het duurt tot mijn Hb. weer onder de 5 is gezakt. We zien het wel.

Na een periode waarin het redelijk is gegaan, gaat het sinds een paar weken duidelijk minder. In een paar maanden ben ik ook 7kg. lichter geworden, alleen maar omdat ik geen eetlust heb en minder eet. De grote milt drukt op mijn maag en ik heb altijd een "vol" gevoel. Weinig energie heb ik al, maar ik moet natuurlijk oppassen dat te weinig eten dit versterkt. Al een paar weken sleep ik me van bank naar bed en andersom. Vorige week donderdag maar voor een extra boedcontrole naar het UMCU gegaan. Hb. 5.7! Wow, niet veel gezakt in de 3 weken na de bloedtransfusie! Aan de andere kant hat ik dat niet gedacht. Tweede keer dat mijn bloedwaarden afwijken van hoe ik mij voel.

Heel fijn is dat ik nog met mijn oude collega's in Leiden wat heb gedronken, en dat ik heb bijgepraat met een ex-collega. Kost me wel heel veel moeite, maar is het toch waard. Leuk om even over de ICT en de zorg te praten. Mijn wereldje is inmiddels wel klein aan het worden..... 

MRI.
Vorige week vrijdag in het kader van de pacritinib trial waar ik bijna 12 weken mee bezig ben, weer een MRI gekregen. Dit keer wist ik wat me te wachten stond en had ik me op de claustrofobie gevoelens voorbereid. Heb liggen denken aan de zee, duinen, duinpannen, zonnetje en een lekker windje. Ging een stuk beter dan de vorige keer en na 40 minuten was het voorbij.

UITSLAG MRI en wat nu?
Best spannend welke uitslag er zal zijn want zoals geschreven zijn mijn milt/buikklachten, net als de vermoeidheid, fors toegenomen. Graag zo snel mogelijk over op de trial medicijnen! Maar ja, dan moet mijn milt fors gegroeid zijn, of ik moet nog 12 weken wachten tot het einde van de trial. Donderdag de 24e oktober uitslag MRI en gesprek hematoloog. Mijn Hb. is zelfs gestegen ten op zichte van de week ervoor : 5.9 (moet tussen 8.5 en 11.5 zitten). Plaatjes redelijk stabiel 112 (moet tussen 150-400 zijn), maar probleem wordt nu toch echt de hoogte van de witte bloedlichaampjes. Twee jaar lang zaten ze met 2-2,5 ver onder het minimum van 4, en nu zijn ze in 1,5 maand gestegen naar 13,2 (maximum normaal is 10).  Ai, dat is raar en kan best een deel van de klachten veroorzaken. Beenmerg van mij doet raar! Eerst te weinig nu teveel witte. 

Omdat ik me behoorlijk beroerd voel, en best hard achteruit ga besluiten we om te kijken of ik me met een bepaald medicijn beter ga voelen.  (niet die van de trial, dat mag niet).

Om de overproductie van het beenmerg, en dan met name de witte bloedlichaampjes, af te remmen wordt er gekozen voor een lichte chemo in de vorm van pillen. Dagelijks 1 pil van 500 mg hydrea. Pillen direct meegenomen vanuit de poliklinische apotheek in het ziekenhuis en donderdag mee begonnen. Gezien het soort medicijn, komende donderdag terug voor bloedmeting en controle. 

En dan mijn milt. Die is maar 2cm gegroeid in 12 weken en is nu 23 cm ipv 12cm. De groei is niet genoeg om tussentijds over te mogen stappen naar de pacritinib uit de trial. Dat wordt op zijn vroegst dus over 12 weken.

Frans Pross.
Tenslotte nog een vervelend bericht dat ik met jullie wil delen. Er is een stichting voor mensen met een zeldzame beenmergziekte, de MPN-stichting. De voorzitter daarvan (Frans Pross), die ik al kende, nam 4 weken geleden contact met me op omdat er vele parallellen waren tussen ons. Ook hij heeft myelofibrose, is ook sinds de zomer bloedtransfusie afhankelijk, en doet ook mee in de controle groep van de trial met pacritinib. Door wat verplichtingen van zijn kant lukte het niet om een afspraak te maken. Vorige week stuurde ik een mail en kreeg van zijn vrouw een uitgebreid antwoord terug dat Frans was opgenomen met forse complicaties in het ziekenhuis. Twee dagen later weer een mail. Frans is overleden.....Zo oneerlijk.
Dat hakt er bij de stichting en bij ons thuis goed in. Niet alleen omdat we vele parallellen hadden, maar ook omdat hij een fantastische mens en een goede voorzitter was.  Frans, het ga je goed!  We zullen je missen als mens en in de belangenbehartiging voor mensen met een zeldzame beenmergziekte.